目的：自体造血干细胞移植（AHSCT）是治疗严重系统性硬化症（SSc）患者的一种疾病改良疗法。该研究旨在评估AHSCT后SSc患者的心肺功能结果。
方法：该回顾性研究包括27例接受AHSCT治疗的SSc成人患者。大多数患者有弥漫性皮肤亚群（93%）和肺部受累（85%）。在AHSCT前和12个月后，患者接受了心肺运动试验（CPET）、经胸超声心动图、一氧化碳扩散能力肺功能试验（DLCO）、6分钟步行试验（6MWT）和生活质量评估。
结果：与基线相比，AHSCT后，VO2峰值从954mL/min增加到1029 mL/min（p = 0.02），预测峰值VO2百分比从48.9m增加到53.5m（p = 0.01），6MWT测量的距离从445m增加到502m（p = 0.01）。VO2峰值的改善与6MWT距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。
在基线检查时，DLCO>70%的患者的VO2峰值高于DLCO<70%的患者（p = 0.04），但在AHSCT后，所有患者的VO2值都有所改善，而与基线DLCO水平无关。
AHSCT后，VO2水平的增加与SF-36生活质量问卷的身体成分分数的增加呈正相关 （r= 0.70，p = 0.0003）。
结论：AHSCT改善了SSc患者的有氧能力，这可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增量。
文献来源：
Gadioli LP, Costa-Pereira K, Dias JBE, et al. Autologous stem cell transplantation improves cardiopulmonary exercise testing outcomes in systemic sclerosis patients [published online ahead of print, 2022 Jul 21]. Rheumatology (Oxford). 2022;keac413. doi:10.1093/rheumatology/keac413
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